原発性硬化性胆管炎（PSC）

臨床情報

原発性硬化性胆管炎（PSC）は、胆管が進行的に破壊される慢性胆汁うっ滞性肝疾患です。世界的な有病率は人口10万人あたり約14例と報告されています。男性の罹患率は女性よりも高く（約60〜80％）、主に30〜60歳の成人に発症がみられます。
PSCは、慢性炎症性腸疾患（IBD）、特に潰瘍性大腸炎（85〜90％）およびクローン病（10〜15％）の患者において高頻度に併発します。このため、PSC患者の血清中では、主な標的抗原がDNA結合ラクトフェリンである顆粒球に対する自己抗体（pANCA）がしばしば認められます。

検査

胆管造影は、PSCを確認する上で最も重要な検査方法です。PSCは複数の自己抗体と関連しますが、典型的な自己免疫疾患としては分類されていません。しかし、小児例では高力価の自己抗体（例：ANA、ANCA、ASMA）を伴う自己免疫的現象がみられることがあります。
また、自己免疫性肝炎（AIH）または原発性胆汁性胆管炎（PBC）とのオーバーラップ症候群が疑われる場合（最大10％の症例）には、血清学的抗体測定が有用な補助的情報となることがあります。

Information material

Autoimmune liver diseases

Differentiated ANCA determination using IIFT Mosaics