血管炎

臨床情報

抗好中球細胞質抗体(ANCA）は、小血管の自己免疫性血管炎においてしばしば検出されます。代表的な疾患として、多発血管炎性肉芽腫症（GPA、ウェゲナー肉芽腫症）、顕微鏡的多発血管炎（MPA）、および好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA、チャーグ・ストラウス症候群）が挙げられます。

小血管炎のもう一つの代表的疾患がグッドパスチャー症候群(抗GBM病）です。これは糸球体毛細血管や、場合によっては肺毛細血管にも影響を及ぼします。この疾患の特徴的な自己抗体は、糸球体基底膜（GBM）に対して向けられます。

抗GBM抗体陽性サンプルの最大約35%はANCAも陽性を示すことがあり、AAVと抗GBM病との臨床的オーバーラップが確認されています。そのため、腎障害を認める患者では、抗GBM抗体とANCAの両方を検査することが推奨されます。

検査

AAVの診断は、主にプロテイナーゼ3（PR3）およびミエロペルオキシダーゼ（MPO）に対する抗体の単一特異的検出と、間接免疫蛍光法（IIFT）によるANCAの検出に基づいて行われます。

2017年に発表された国際コンセンサスによると、GPA、MPA、EGPAの診断においては、PR3およびMPOの検出に質の高い単一特異的アッセイを用いることが特に推奨されています。

Anti-PR3-hn-hr ELISAは、ヒトネイティブ（hn）PR3とヒト組換え型（hr）PR3の混合抗原を使用しています。

Anti-MPO ELISAは、高純度ヒトMPO抗原を使用しています。

また、IIFTに用いる標準基質として、エタノール（EOH）およびホルムアルデヒド（HCHO）固定ヒト顆粒球を用いたBIOCHIPを提供しています。さらに、沈降顆粒球を伴うHEp-2細胞を組み合わせた独自のBIOCHIPは、パターンの確認を一層確実にします。

EUROPLUS技術は、従来の細胞培養基質と定義された精製単一抗原（PR3、MPO、GBM）を同一検査フィールド上で組み合わせることを可能にします。これにより、蛍光パターンの解釈が容易になります。

IIFTでは、以下のような2種類のANCAパターンが区別されます。

• 細胞質型ANCA（cANCA）：主にGPAと関連し、標的抗原はPR3です。
• 核周囲型ANCA（pANCA）：MPAやEGPAを含む異なる疾患群に関連し、主な標的抗原はMPOです。

また、非定型ANCA（xANCAまたはDNA-ANCA）と呼ばれる抗体群も存在します。これらは主に慢性炎症性腸疾患（CIBD）や肝疾患（原発性胆汁性胆管炎〔PBC〕、原発性硬化性胆管炎〔PSC〕など）と関連しています。代表的な標的抗原には、DNA結合ラクトフェリン、カテプシンG、リゾチーム、およびBPIが含まれます。

陽性のIIFT結果は、常に単一特異的抗PR3および抗MPO検査（例：ChLIAまたはELISA）と組み合わせて評価されるべきです。すべてのcANCAおよびpANCAが単一特異的検査で陽性となるわけではないため、ANCA検出における高い特異性と感度は、IIFTとChLIA/ELISAの併用によって達成されます。

EUROIMMUNは、ANCAおよびPR3、MPO、GBMに対する自己抗体の検出のために、ELISA、EUROLINE、ChLIA、IIFTといった包括的な検査ソリューションを提供しています。

Information material 

ANCA-associated vasculitides