内分泌性高血圧は、全高血圧症例の約10~15%を占めます。内分泌性高血圧の最も一般的な原因には、原発性アルドステロン症、クッシング症候群、褐色細胞腫があります。そのほかの原因として、甲状腺機能亢進症、原発性副甲状腺機能亢進症、先端巨大症などが挙げられます。
原発性アルドステロン症(Conn症候群)は、アルドステロン濃度の上昇とレニン値の抑制を特徴とする疾患です。ホルモンであるアルドステロンは副腎皮質でコレステロールから産生されるミネラルコルチコイドであり、主にレニン・アンジオテンシン・アルドステロン系(RAAS)によって調節されています。
血圧が低下すると、RAASが活性化され、腎臓の傍糸球体細胞からプロテアーゼであるレニンが血中へ分泌されます。レニンは糖タンパク質アンジオテンシノーゲンを切断してアンジオテンシンI(Ang I)を生成します。さらにAng Iはアンジオテンシン変換酵素(ACE)の作用によってアンジオテンシンII(Ang II)に変換されます。Ang IIは、副腎皮質においてアルドステロンの産生を刺激します。
アルドステロンは主に腎臓で作用し、遠位尿細管におけるナトリウムと水の再吸収を促進するとともに、カリウムの排泄を増加させます。その結果、血液量および血圧が上昇します。
アルドステロン分泌はRAAS以外にも電解質濃度によって調節されており、カリウムは分泌を促進し、ナトリウムは抑制します。
原発性アルドステロン症では、アルドステロンの過剰分泌が副腎自体に由来し、Ang II刺激や電解質濃度とは無関係に分泌が亢進します。最も一般的な原因はアルドステロン産生腺腫または両側副腎過形成です。この結果として血圧が上昇し、レニン値は抑制されます。
原発性アルドステロン症が疑われる場合、ガイドラインでは、アルドステロン/レニン比(ARR)を測定する一次スクリーニング検査を実施することが推奨されています。
ARRが陽性の場合、験次に確認試験を行います。最も一般的な確認試験は生理食塩水負荷試験であり、ナトリウムを投与した後にアルドステロン濃度が予想どおり抑制されるかどうかを評価します。
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