サルコイドーシス(サルコイド症、またはベスニエ・ベック・シャウマン病とも呼ばれる)は、原因不明の急性または慢性の炎症性疾患であり、さまざまな臓器に影響を及ぼす可能性があります。本疾患は肉芽腫の形成を特徴とし、これらは体内のさまざまな部位に発生して、影響を受けた臓器の機能を障害することがあります。肺は最も頻繁に影響を受ける臓器の一つです。
サルコイドーシス患者の半数以上では、3年以内に寛解に至る比較的良好な経過を示しますが、慢性化する場合もあります。慢性化した場合は死亡リスクが高まり、特に肺または心臓の機能障害と関連することが多いとされています。
慢性型サルコイドーシスは数十年にわたり持続することもあるため、病状の進行のモニタリングや疾患経過の予測が治療において重要となります。
病変が進行して臨床的に重要な組織障害が生じる場合や、生活の質(QOL)の低下がみられる場合には、免疫抑制療法が推奨されます。
サルコイドーシスは症状が多様で、患者ごとに大きく異なるため評価が困難です。そのため、評価プロセスは十分に標準化されておらず、複数のステップを経て行われます。
評価は通常、以下の要素に基づいて行われます。
1. 症状および臨床所見が本疾患と一致していること(一般的には倦怠感、寝汗、体重減少などを含む)
2. 非乾酪性(または非壊死性)肉芽腫性炎症の確認
3. 他の原因疾患の除外
疾患の評価には、さまざまな画像検査や肺機能検査が一般的に用いられます。また、組織生検は重要な評価要素であり、非壊死性肉芽腫の存在を確認することができます。
サルコイドーシス患者の約60%では、血清またはヘパリン血漿中のアンジオテンシン変換酵素(ACE)濃度の上昇が認められます。また、ACE値は免疫抑制薬による治療後に低下する傾向があります。
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