Autoimmundermatosen

Die Diagnose blasenbildender Autoimmundermatosen erfordert sowohl den histopathologischen Nachweis gewebegebundener AAk mittels direkter Immunfluoreszenz als auch die serologische Bestimmung zirkulierender AAk. Die krankheitsspezifischen AAk gegen epidermale Antigene (Stachelzell-Desmosomen und epidermale Basalmembran) werden mithilfe von Gewebeschnitten aus Primatenösophagus im indirekten Immunfluoreszenztest (IIFT) nachgewiesen. Zur weiteren Differenzierung von Autoantikörpern gegen Basalmembranstrukturen werden Gefrierschnitte mit NaCl-separierter Primatenspalthaut verwendet. Die finale Diagnosestellung erfolgt durch die Zusammenschau des klinischen Bildes mit dem Nachweis von AAk gegen die spezifischen Zielantigene mittels IIFT sowie monospezifischen ELISA- oder Immunblot-Untersuchungen.

Patienten, die an einem bullösen Pemphigoid (BP) leiden, weisen AAk gegen BP180 und häufig auch gegen BP230 auf. Der Serumspiegel der AAk gegen BP180 korreliert mit der Krankheitsaktivität des BP, während der Serumspiegel der AAk gegen BP230 mit der Dauer der Erkrankung assoziiert ist. Autoantikörper gegen Desmoglein 1 und 3 sind Marker für Pemphigus-Erkrankungen. Zum Nachweis zirkulierender AAk hat sich der IIFT beim Pemphigus bewährt. Der ELISA ist hinsichtlich Sensitivität und Spezifität dem IIFT gleichwertig, wenn rekombinantes Desmoglein 1 und rekombinantes Desmoglein 3 verwendet werden. Die Höhe der Anti-Dsg1- und Anti-Dsg3-Antikörpertiter korreliert weitgehend mit der Schwere der Erkrankung, der Krankheitsaktivität sowie dem Behandlungserfolg. Die Bestimmung von AAk gegen Envoplakin trägt zur Diagnose des paraneoplastischen Pemphigus (PNP) bei und unterstützt die differenzialdiagnostische Klärung. Der Nachweis von Autoantikörpern gegen Kollagen Typ VII bestätigt die Diagnose der EBA und ermöglicht die Abgrenzung zu anderen bullösen Autoimmundermatosen. Laminin 332 ist das Zielantigen einer klinisch relevanten Unterform des Schleimhautpemphigoids. Zur differenzialdiagnostischen Abklärung müssen bei Verdacht Anti-Laminin-332-Antikörper bestimmt werden, was durch den zellbasierten Immunfluoreszenztest von EUROIMMUN möglich ist.