原発性膜性腎症

臨床情報

特発性膜性糸球体腎炎とも呼ばれる特発性膜性腎症(pMN)は、腎機能の進行性障害を伴う糸球体の慢性炎症性疾患です。根底にある自己免疫メカニズムは、糖蛋白質のホスホリパーゼA2レセプター(PLA2R)とトロンボスポンジン1型ドメイン含有タンパク質7A(THSD7A)に対する自己抗体の反応に基づいています。これらの膜貫通タンパク質は、ヒト糸球体の糸球体足細胞(ポドサイト)の表面に発現しています。抗体の結合の結果としてポドサイトが損傷し、蛋白質が原尿(蛋白尿)に入ります。 pMNは、成人のネフローゼ症候群を伴う最も頻繁な腎障害です。この病気は世界中の人種と性別に関係なく蔓延しており、40歳以上の男性で白色人種がより頻繁に影響を受けます。 pMNが疑われる若い女性では、ループス腎炎を考慮する必要があります。pMNは子供では非常に稀です。感染症、薬物療法または毒素の乱用または摂取、コラーゲン血症および他の自己免疫疾患、および腫瘍で発生する可能性があり、基礎疾患の治療とともに改善する続発性膜性腎症とpMNとは区別する必要があります。

検査

pMNの検査は、腎臓の穿刺、組織学的検査、および腎臓組織の電子顕微鏡検査によって行われます。ここでの特徴は糸球体基底膜の外側への免疫複合体の沈着です。ただしpMNの血清学的診断は患者にとって時間とストレスが少なくて済みます。 pMNにおいて標的抗原としてのPLA2RおよびTHSD7Aの同定および特性評価は、非侵襲的検査として非常に重要であることが証明されています。 PLA2Rに対するIgG抗体は特異性が高く、pMN患者の最大80%の血清に見られます。対照的に健常者や続発性MNの患者では見られません。THSD7Aに対する自己抗体の報告された有病率は最大10%の範囲です。両方の抗体が並行して発生する可能性がありますが、抗THSD7A抗体は主に抗PLA2R血清反応陰性のpMN患者に見られます。従って抗THSD7A抗体はpMNの血清学的診断において抗PLA2Rの補助的なマーカーです。抗PLA2R抗体検査に陰性の患者に対し抗THSDA7A抗体の検査を追加することにより血清検査の検出感度を向上させることができます。

 PLA2Rに対する自己抗体の測定には、IIFT、ELISA、ChLIAの3つの方法が利用できます。 IIFTはPLA2Rに対するヒトIgG自己抗体の定性的から半定量的測定を可能にし、ELISAおよびChLIAは信頼性の高い定量化を可能にします。

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