原発性胆汁性胆管炎

臨床情報

原発性胆汁性胆管炎(PBC)は、病因が不明な胆汁うっ滞を生じる免疫性慢性炎症性の肝臓疾患です。この病気は女性に多く(> 90%)、大半が40歳から60歳の間に観察されます。世界のさまざまな地域でのPBC発生率は、年間4〜31症例/百万人と推定されています。 PBCは、肝内小型胆管(毛細胆管)の周りのリンパ細胞浸潤と胆汁の蓄積(胆汁うっ滞)によって特徴づけられます。この病気は、かゆみ(そう痒症)、倦怠感、腹部の右上部の痛みなど、非特異的で非常に多様な一般的な所見から始まることがよくあります。進行すると閉塞性黄疸を発症します。血清脂質の増加は、PBCの重要な指標です。組織学的には、慢性非化膿性破壊性胆管炎に対応する肝臓の変化が起こります:肉芽腫性胆管炎、すなわち、中小胆管の破壊がゆっくりと進行し、その後線維化を生じ、最終的に肝硬変に移行します。肝臓に加えて、外分泌機能を持つ他の臓器、とりわけ涙腺と唾液腺および膵臓も影響を受けることがあります。

検査

PBCの診断には、肝機能検査(アルカリ性ホスファターゼ、アスパラギン酸トランスアミナーゼ、アラニントランスアミナーゼの測定)、血清脂質の測定、抗ミトコンドリア抗体(AMA)と抗核抗体(ANA)のスクリーニング、慢性ウイルス性肝炎、自己免疫性肝炎、原発性硬化性胆管炎などの他の慢性炎症疾患との鑑別が含まれます。

AMAの検出は、PBCの鑑別において非常に重要です。 M2抗原は、PBC鑑別において感度が高く特異的なマーカーで、PBC患者の94%に見られます。肝機能障害や胆汁うっ滞性疾患の症状が出ていない患者において、抗M2抗体が陽性で高力価の場合には、将来的にPBCが発症する可能性があります。 AMAに加えて、ANAは間接免疫蛍光抗体法によってPBC患者の約3分の1にも見られる可能性があります。核内ドットパターンを生成する前骨髄球性白血病(PML)タンパク質とSp100、および核膜孔に特異的な核膜孔複合体の2つの成分(gp210とp62)がPBCにおけるANA標的抗原としてIIFTで確認されました。

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