中枢および末梢神経系の他の疾患

スティッフパーソン症候群

スティッフパーソン症候群(Stiff-person syndrome: SPS)は、典型的には体幹および四肢の進行性の筋硬直や特発性・誘発性の痙攣が現れる中枢神経系(CNS)の疾患である。本症候群の最大80%では、血清や髄液に抗グルタミン酸脱炭酸酵素(GAD)に対する自己抗体を有する。全SPS症例の約5%は、傍腫瘍性であり、通常、アンフィフィシンに対する抗体と関連している。

脱髄疾患

脱髄疾患は、ミエリン鞘(髄鞘)の変性や脱落を特徴とする。脱髄の病巣は主に脳と脊髄にある。ミエリンの損傷により神経信号伝達が損なわれ、運動、視覚および感覚障害を引き起こす。これには、特に視神経および脊髄に影響を与える視神経脊髄炎スペクトラム障害 (neuromyelitis optica spectrum disorders: NMOSD)が含まれる。NMOSDは、CNSの水チャネルタンパク質アクアポリン-4(AQP-4)に対する自己免疫性抗体と関連付けられている。ミエリンオリゴデンドロサイト糖タンパク質(MOG)に対する抗体は、AQP-4抗体陰性NMOSD患者の約20%で見られる。MOG抗体は、他の中枢性脱髄疾患、例えば急性散在性脳脊髄炎(ADEM)でも見られる。抗AQP-4および抗MOG抗体の検査は多発性硬化症との鑑別に有用である。

自己免疫性神経障害

末梢神経系も、神経、神経節またはミエリン鞘に影響を与える自己免疫の標的となり得る。症状は、運動麻痺、感覚障害または自律神経障害などがある。ニューロンやグリア細胞膜の糖脂質や糖タンパク質に対する自己抗体は、様々な末梢神経障害(ニューロパチー)の鑑別に有用である。ガングリオシドに対する抗体は、ギランバレー症候群およびその変異体、例えば、急性運動性軸索性ニューロパチー(GM1/GM1b/GD1a/GalNac-GD1a IgG)、ミラーフィッシャー症候群(GQ1b/GT1a IgG)、および多巣性運動ニューロパチー(GM1/GD1b/asialo-GM1M)などで特徴的なマーカーである。さらに、IgM-M 蛋白血症(monoclonal gammopathy)を有する脱髄性多発神経炎においてミエリン関連糖タンパク質(MAG)に対するIgM抗体を持つことがある。

筋無力症候群

重症筋無力症(MG)およびランバート・イートン筋皮症候群(LEMS)では、抗体による神経筋接合部での神経筋伝達障害による筋力低下が主な原因である。ニコチン性アセチルコリン受容体に対する抗体(AChR)は、全身型MGの85〜90%で検出される。また、横紋筋の抗原(titin等)に対する自己免疫機構は、腫瘍(筋無力症全体の15%に胸腺腫)などの重篤疾患に関連している。

Alzheimer's disease


Products

Filter techniques:

Method
Parameter
Substrate
Species
IIFT
antibodies against glutamic acid decarboxylase
(GAD ab control)
IIFT
glutamic acid decarboxylase (GAD) 65 kDa
(stiff-person syndrome)
transfected cells
control transfection
(2 BIOCHIPs per field)
EU 90
EU 90
ELISA CSF sample buffer
IIFT
brain: grey and white matter,
Purkinje cell cytoplasm (Yo),
Hu and Ri antigen
CV2, Ma, amphiphysin
cerebellum
monkey
IIFT
Neurology Mosaic 1
Yo, Hu, Ri, CV2, Ma, amphiphysin
medullated nerves
non-medullated nerves
3 BIOCHIPs per field:
cerebellum
nerves
intestinal tissue

monkey
monkey
monkey
IIFT
Neurology Mosaic 1 EUROPattern
Yo, Hu, Ri, CV2, Ma, amphiphysin
medullated nerves
non-medullated nerves
3 BIOCHIPs per field:
cerebellum
nerves
intestinal tissue

monkey
monkey
monkey
IIFT
Neurology Mosaic14
cerebellum antigens
non-medullated nerves
2 BIOCHIPs per field:
cerebellum
non-medullated nerves

monkey
monkey
IIFT
Neurology Mosaic14
cerebellum antigens
non-medullated nerves
2 BIOCHIPs per field:
cerebellum
intestinal tissue

monkey
monkey
IIFT
Neurology Mosaic 14 EUROPattern
cerebellum antigens
medullated nerves
2 BIOCHIPs per field
cerebellum
intestinal tissue

monkey
monkey
IIFT
Yo, Hu, Ri, CV2, Ma, amphiphysin
medullated nerves
non-medullated nerves
cell nuclei (ANA)
cerebellum
nerves
intestinal tissue
HEp-2 cells
(4 BIOCHIPs per field)
monkey
monkey
monkey
human
IIFT
Neurology Mosaic 17
Yo, Hu, Ri, CV2, Ma, amphiphysin, NMO
cerebrum antigens, NMO
NMO, optic nerve antigens
aquaporin-4
5 BIOCHIPs per field
cerebellum
cerebrum
optic nerve
transfected cells
control transfection

monkey
monkey
monkey
EU 90
EU 90
IIFT
Neurology Mosaic 2
Yo, Hu, Ri, CV2, Ma, amphiphysin
medullated nerves
2 BIOCHIPs per field:
cerebellum
nerves

monkey
monkey
EUROLINE
Neuronal Antigens Profile
SOX1, titin
EUROLINE
EUROLINE
Paraneoplastic Neurologic Syndromes - 12 Ag
(amphiphysin, CV2, PNMA2 (Ma-2/Ta), Ri, Yo, Hu,
recoverin, SOX1, titin, Zic4, GAD65, Tr (DNER) separately)
EUROLINE
IIFT
Neurology Mosaic 8
Yo, Hu, Ri, CV2, Ma, amphiphysin
medullated nerves
non-medullated nerves
pancreas islets
4 BIOCHIPs per field
cerebellum
nerves
intestinal tissue
pancreas

monkey
monkey
monkey
monkey
IIFT
Neurology Mosaic 8 EUROPattern
Yo, Hu, Ri, CV2, Ma, amphiphysin
medullated nerves
non-medullated nerves
pancreas islets
4 BIOCHIPs per field:
cerebellum
nerves
intestinal tissue
pancreas

monkey
monkey
monkey
monkey
IIFT
medullated nerves
nerves
monkey
adjustment solution
IIFT
antibodies against myelin-associated
glycoprotein (MAG ab control)
IIFT
antibodies against aquaporin-4
(neuromyelitis optica control)
IIFT
NMOSD Screen 1
aquaporin-4 (AQP-4)
Myelin-oligodendrocyte glycoprotein (MOG)
3 BIOCHIPs per field:
transfected cells
transfected cells
control transfection

EU 90
EU 90
EU 90
IIFT
NMOSD Screen 1 EUROPattern
aquaporin-4 (AQP-4)
Myelin-oligodendrocyte glycoprotein (MOG)
3 BIOCHIPs per field:
transfected cells
transfected cells
control transfection

EU 90
EU 90
EU 90
IIFT
aquaporin-4
transfected cells
control transfection
(2 BIOCHIPs per field)
EU 90
EU 90
IIFT
aquaporin-4 EUROPattern
transfected cells
control transfection
(2 BIOCHIPs per field)
EU 90
EU 90
Secondary reagents immunoblot (IgA)
Secondary reagents immunoblot (IgM)
Secondary reagents immunoblot (IgG)

Additional Reagents
EUROLINE (IgE)
EUROLINE
Positive control serum: IgG, human, 50x concentrated
for DL 1130-X G
EUROLINE
Positive control serum: IgM, human, 50x concentrated
for DL 1130-X M
EUROLINE
Gangliosides Profile 1
(GM1, GD1b, GQ1b separately)
EUROLINE
EUROLINE
Gangliosides Profile 2
(GM1, GM2, GM3, GD1a, GD1b, GT1b, GQ1b separately)
EUROLINE
IIFT
antibodies against myelin oligodendrocytes glycoprotein
(MOG CBA control)
IIFT
Myelin-oligodendrocyte glycoprotein (MOG)
transfected cells
control transfection
(2 BIOCHIPs per field)
EU 90
EU 90
IIFT
Myelin-Oligodendrocyte-Glycoprotein (MOG)
EUROPattern
transfected cells
control transfection
EU 90
EU 90
ELISA
acetylcholine receptor
antigen-coated
microplate wells
IIFT
Myasthenia gravis Mosaic 2
adult acetylcholine receptor (AChR-E)
fetal acetylcholine receptor (AChR-G)
Muscle-specific Kinase (MuSK)
4 BIOCHIPs per field:
transfected cells
transfected cells
transfected cells
control transfection

EU 90
EU 90
EU 90
EU 90
IIFT
Anti-Acetylcholine Receptor (AChR) IIFT
adulter Acetylcholinrezeptor (AChR-E)
fetaler Acetylcholinrezeptor (AChR-G)
---
3 BIOCHIPs per field:
transfected cells
transfected cells
control transfection

EU 90
EU 90
EU 90
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