中枢および末梢神経系の他の疾患

スティッフパーソン症候群

スティッフパーソン症候群(Stiff-person syndrome: SPS)は、典型的には体幹および四肢の進行性の筋硬直や特発性・誘発性の痙攣が現れる中枢神経系(CNS)の疾患である。本症候群の最大80%では、血清や髄液に抗グルタミン酸脱炭酸酵素(GAD)に対する自己抗体を有する。全SPS症例の約5%は、傍腫瘍性であり、通常、アンフィフィシンに対する抗体と関連している。

脱髄疾患

脱髄疾患は、ミエリン鞘(髄鞘)の変性や脱落を特徴とする。脱髄の病巣は主に脳と脊髄にある。ミエリンの損傷により神経信号伝達が損なわれ、運動、視覚および感覚障害を引き起こす。これには、特に視神経および脊髄に影響を与える視神経脊髄炎スペクトラム障害 (neuromyelitis optica spectrum disorders: NMOSD)が含まれる。NMOSDは、CNSの水チャネルタンパク質アクアポリン-4(AQP-4)に対する自己免疫性抗体と関連付けられている。ミエリンオリゴデンドロサイト糖タンパク質(MOG)に対する抗体は、AQP-4抗体陰性NMOSD患者の約20%で見られる。MOG抗体は、他の中枢性脱髄疾患、例えば急性散在性脳脊髄炎(ADEM)でも見られる。抗AQP-4および抗MOG抗体の検査は多発性硬化症との鑑別に有用である。

自己免疫性神経障害

末梢神経系も、神経、神経節またはミエリン鞘に影響を与える自己免疫の標的となり得る。症状は、運動麻痺、感覚障害または自律神経障害などがある。ニューロンやグリア細胞膜の糖脂質や糖タンパク質に対する自己抗体は、様々な末梢神経障害(ニューロパチー)の鑑別に有用である。ガングリオシドに対する抗体は、ギランバレー症候群およびその変異体、例えば、急性運動性軸索性ニューロパチー(GM1/GM1b/GD1a/GalNac-GD1a IgG)、ミラーフィッシャー症候群(GQ1b/GT1a IgG)、および多巣性運動ニューロパチー(GM1/GD1b/asialo-GM1M)などで特徴的なマーカーである。さらに、IgM-M 蛋白血症(monoclonal gammopathy)を有する脱髄性多発神経炎においてミエリン関連糖タンパク質(MAG)に対するIgM抗体を持つことがある。

筋無力症候群

重症筋無力症(MG)およびランバート・イートン筋皮症候群(LEMS)では、抗体による神経筋接合部での神経筋伝達障害による筋力低下が主な原因である。ニコチン性アセチルコリン受容体に対する抗体(AChR)は、全身型MGの85〜90%で検出される。また、横紋筋の抗原(titin等)に対する自己免疫機構は、腫瘍(筋無力症全体の15%に胸腺腫)などの重篤疾患に関連している。

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