自己免疫性皮膚疾患

臨床情報

自己免疫性水疱症は頻度が低く、外皮と隣接する粘膜の水疱形成性疾患です。 それらは皮膚の構造タンパク質に対する自己抗体の形成を特徴としています。 これらの構造タンパク質は、表皮内のケラチノサイトにおける細胞間接触および表皮の真皮への接着を確立します。 自己免疫性水疱症は、それらの標的抗原と水疱の局在に基づいて、4つの主要なグループに分けられます。

• 天疱瘡:デスモグレイン1(Dsg1)、デスモグレイン3(Dsg3)、他のプラキン(主にエンボプラキン)

• 類天疱瘡:BP180、BP230、ラミニン332

• 後天性表皮水疱症: VII型コラーゲン

• 疱疹状皮膚炎: 筋内膜(組織/表皮トランスグルタミナーゼ)、脱アミド化グリアジンペプチド(GAF-3X)

検査

水疱形成性自己免疫性皮膚疾患の鑑別には、直接免疫蛍光法と循環自己抗体の両方による組織結合性自己抗体の検出が必要です。 患者の血清中の表皮抗原（有棘細胞デスモソームおよび表皮基底膜）に対する自己抗体は、主に食道（または舌）の組織切片を用いた間接免疫蛍光検査（IIFT）を使用して検出されます。 基底膜構造に対する自己抗体をさらに区別するために、霊長類の食塩処理で分割された皮膚の組織切片が使用されます。 最終判定は、臨床像と、IIFT、単一特異性ELISA、またはイムノブロット分析を使用した個々の標的抗原に対する自己抗体の検出との組み合わせに基づいています。

水疱性類天疱瘡（BP）に苦しむ患者は、BP180に対して、またしばしばBP230に対しても自己抗体を示します。 BP180に対する自己抗体の血清レベルはBPの疾患活動性と相関し、BP230に対する自己抗体の血清レベルは疾患の期間と相関します。従って抗BP180-NC16A-4X ELISA（IgG）および抗BP230-CF ELISA（IgG）は、BPを血清学的に鑑別するだけでなく、治療前および治療中の疾患活動性を監視し、評価するのにも適しています。デスモグレイン1および3に対する自己抗体は天疱瘡疾患のマーカーです。IIFTは天疱瘡の血中自己抗体を検出するのに有用です。組換えデスモグレイン1および3を使用したELISAは、IIFTと同じ感度と特異性を提供します。測定された抗Dsg1および-Dsg3抗体レベルは、疾患の重症度と活動、および治療の成功と大きく相関しています。エンボプラキンに対する自己抗体の検出は、腫瘍随伴性天疱瘡（PNP）の判定および鑑別に有用です。 VII型コラーゲンに対する自己抗体の測定は、後天性表皮水疱症（EBA）と他の水疱性自己免疫性皮膚疾患からの鑑別を可能にします。