特発性炎症性筋疾患

臨床情報

特発性炎症性筋疾患（IIM、筋炎症候群または筋炎とも呼ばれる）は、骨格筋の慢性炎症を特徴とする全身性自己免疫性リウマチ性疾患群です。進行性の筋力低下や筋痛がみられ、運動制限へとつながります。多くの場合、皮膚・肺・心臓などの臓器も障害されます。また、発熱、倦怠感、頭痛などの全身症状を伴うことも多く、疾患の全身性を示唆します。IIM症例の約13％は悪性腫瘍と関連します。

IIMの評価は、疾患の希少性および他のリウマチ性疾患（オーバーラップ症候群）との重複があるため困難です。特に、初期に明確な筋症状を欠く場合、初発から確定まで数年を要することがあります。

IIMは、臨床像、血清学的特徴、および合併症の傾向に基づき分類され、従来の皮膚筋炎（DM）と多発性筋炎（PM）に加えて、現在では封入体筋炎（IBM）、免疫介在性壊死性ミオパチー（IMNM）、抗シンテターゼ症候群（ASS）、オーバーラップ筋炎（OM）を含む最大6つのサブグループが区別されています。

検査

IIM関連自己抗体は、それぞれ特定の症状・臓器障害・予後と関連し、サブタイプ検出において重要な指標となります。

ドイツ神経学会（DGN）による2022年版筋炎症候群ガイドライン（AWMF登録番号 030/054, 2022年）は、筋炎特異的抗体（MSA）および筋炎関連抗体（MAA）の意義を強調し、検査結果、筋生検、臨床所見を同等の重みで評価すべきとしています。

また、欧州リウマチ学会連合（EULAR）および米国リウマチ学会（ACR）による2017年分類基準では、特に抗Jo-1抗体の検出が高い加重を持ち、今後の改訂では、より稀なMSAも診断基準に含まれることが期待されています。

これまでに20種類以上のIIM関連抗体が報告されており、IIMに特異的な抗体（MSA）と、他のリウマチ性疾患にも見られる抗体（MAA）に分類されます。抗Jo-1抗体（有病率約20％）が最もよく知られていますが、その他の多くの抗体は出現頻度が低く（1桁台）、MSAは通常単独で出現するため、血清学的評価をより複雑にしています。

EUROIMMUNは、IIM関連自己抗体の包括的評価を可能にするラインブロット製品群（EUROLINEプロファイル）を提供しています。

筋炎評価用EUROLINEプロファイルは、稀なIIMの一形態である封入体筋炎（IBM）の検出に有用な抗cN-1A抗体を含む最大20種類の自己抗体を、1回の測定で検出できます。これにより、時間とコストが削減されます。

さらに本ポートフォリオは、ANA測定のためのIIFTおよび抗Jo-1、抗PM-Scl、抗cN-1A抗体検出のための個別抗原アッセイ（ELISAまたはChLIA）によって補完されます。

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