プレグネノロン

臨床情報

チトクロームP450scc(Cyp11a1)という酵素を介して、コレステロールがプレグネノロンに変換されることが、ステロイドホルモン生合成の最初のステップです。プレグネノロンは生物学的に不活性です。副腎皮質や性腺では、17α-ヒドロキシプレグネノロンやプロゲステロンに代謝されます。

脳内でプレグネノロンは、神経保護作用や活性化作用を持つステロイドホルモンに変換されます。興奮性の神経ステロイドである硫酸プレグネノロンや、アロプレグナノロン、7α-ヒドロキシプレグネノロンなどです。

一部の先天性副腎過形成(17α-水酸化酵素欠損症、17,20-リアーゼ複合欠損症、P450オキシドレダクターゼ(POR)欠損症)では、血漿中のプレグネノロン濃度が上昇します。先天性リポイド副腎皮質過形成は、先天性副腎皮質過形成の中でも最も重篤な形態であり、コレステロールからプレグネノロンへのステロイドホルモン合成の初期過程が障害されることにより、すべてのステロイドホルモン、すなわちグルココルチコイド、ミネラルコルチコイド、性ステロイドホルモンの合成が阻害されます。プレグネノロンの濃度は、血液中では低く、脳では高くなりますが、高齢者や神経変性疾患の患者で減少することが報告されています。

検査

プレグネノロン濃度は先天性副腎過形成(CAH)の鑑別のために測定されることがあります。

ステロイドホルモンの前駆体であるプレグネノロンの欠乏と、アンドロゲン、エストロゲン、コルチゾールの欠乏との関係については、現在も研究が続けられています。

 

(注意)日本国内でEUROIMMUN社のPregnenolone測定キットは研究用として販売されています。

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